Это целая группа заболеваний (около 300 видов), проявляющихся как различные дефекты в иммунной системе человека. У больных защитные механизмы организма работают плохо, поэтому малейшая инфекция может закончиться смертью.
Более того, страдающие от подобных недугов — вечные пациенты. Их преследуют постоянные отиты, синуситы, ОРВИ, герпес, лишаи и бородавки. Также они провоцируют пневмонию, сепсис, аутоиммунные заболевания. У них также чаще, чем у других, бывает рак.
Но всё это можно ликвидировать специальной терапией. При своевременном лечении у людей сохраняются трудоспособность и нормальное качество жизни. Камень преткновения — диагностировать эти заболевания очень непросто.
Чтобы решить эту проблему, российские иммунологи готовят клинические рекомендации по выявлению и лечению редких заболеваний. Их представят в апреле на Всероссийском съезде пациентов с первичным иммунодефицитом в Сочи.